导读 尿素循环:又称为鸟氨酸循环,肝脏中2分子氨(1分子氨是游离的,1分子氨来自天冬氨酸)和1分子CO2生成1分子尿素的环式代谢途径。尿素循环是...
尿素循环:又称为鸟氨酸循环,肝脏中2分子氨(1分子氨是游离的,1分子氨来自天冬氨酸)和1分子CO2生成1分子尿素的环式代谢途径。
尿素循环是第一个被发现的环式代谢途径.生物学意义:(1)尿素循环不仅将氨和CO2合成为尿素,而且生成一分子延胡索酸,使尿素循环与柠檬酸循环联系起来。
(2)肝脏中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途径,尿素循环的任何一个步骤出问题都有可能产生疾病。
如果完全缺乏尿素循环中的某一个酶,婴儿在出生不久就昏迷或死亡;如果是部分缺乏,引起智力发育迟滞、嗜睡和经常呕吐。
在临床实践中,常通过减少蛋白质摄入量使轻微的高氨血遗传性疾病患者症状缓解,原因就是减少了游离氨的来源。
(3)植物体内也存在尿素循环,但转运活性低,其意义在于合成精氨酸。
个别植物也可产生尿素,在脲酶作用下分解产生氨,用以合成其他含氮化合物,包括核酸、激素、叶绿体、血红素、胺、生物碱等。